CG : nm
S : PasseportSanté.net – https://www.passeportsante.net/fr/Maux/Problemes/Fiche.aspx?doc=syndrome-brugada (consulté le 5.03.2018) ; ICM – https://www.icm-mhi.org/fr/soins-et-services/maladies-cardiovasculaires/syndrome-brugada (consulté le 5.03.2018).
N : 1. P. et J. Brugada, physiologistes cardiaques belges d’origine espagnole (1992).
2. Syndrome responsable d’arythmies ventriculaires sévères et de risque de mort subite détecté par la présence d’un sus-décalage du segment ST supérieur à deux millimètres, suivi d’une onde T négative dans les dérivations péricordiales droites V1, V2, V3.
3. Dans la majorité des cas, les patients sont asymptomatiques, 20-30% ont une syncope et 8-12% connaissent un arrêt cardiaque (qui peut entraîner une mort subite).
4. L’âge moyen de survenue du premier événement clinique est de 40 ans.
5. Le syndrome est dû à une anomalie des canaux sodiques.
6. Il est familial dans plus de 50 % des cas avec une nette prédominance masculine.
7. La transmission est autosomique dominante. Les gènes impliqués sont: SCN5A, GPD1-L, CACNA1c, CACNB2, SCN1B, KCNE3, SCN3B.
8. La recherche systématique de l’anomalie s’impose chez les apparentés.
9. L’anomalie électrocardiographique est souvent intermittente. Quand le tracé ECG ne permet pas le diagnostic, un test pharmacologique aux antiarythmiques de classe IC est nécessaire. La prévention des troubles du rythme exige d’éviter la prise de certains médicaments(antiarythmiques, antidépresseurs, certains anesthésiques….), de traiter les états fébriles par un antipyrétique et de restreindre l’activité sportive. La seule thérapeutique efficace est la mise en place d’un défibrillateur automatique implantable quand le risque rythmique est élevé.
10. Interrelation culturelle : Syndrome mentionné dans la saison 8 de la série télé Dr House (épisode 5 : De confessions en confessions).
S : 1 à 9. DAM – http://dictionnaire.academie-medecine.fr/?q=Brugada (consulté le 5.03.2018). 10. ALLOCINE – http://www.allocine.fr/series/ficheserie-238/saison-19806/#462896 (consulté le 5.03.2018).
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